Bệnh nhân nữ 5 tuổi. Siêu âm tim trước mổ: Thông liên thất phần màng dưới van động mạch chủ (đường kính lỗ thông 15mm, áp lực động mạch phổi 100 mmHg, luồng thông hai chiều), còn ống động mạch (đường kính 10mm), cung động mạch chủ gián đoạn giữa động mạch cảnh trái và động mạch dưới đòn trái, động mạch chủ đoạn sau được nuôi bởi ống động mạch. Chụp CT Scan đa lát cắt: Gián đoạn cung động mạch chủ sau động mạch cảnh trái và trước động mạch dưới đòn trái (type B).

 

Phẫu thuật: Sửa chữa một thì dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (không có ngừng tuần hoàn), tái lập lưu thông cung động mạch chủ bằng sử dụng ống động mạch (có cắt patch về phía động mạch phổi trái và thân động mạch phổi) nối tận – bên giữa ống động mạch (vừa cắt) với thành bên trái của động mạch chủ lên (trước clamp động mạch chủ). Đóng thông liên thất bằng patch có van. 

 

Hậu phẫu diễn biến có khó khăn do có nhiều cơn tăng áp phổi. Tuy nhiên, bệnh nhân ổn định dần và được cho ra viện. Kiểm tra siêu âm sau mổ tốt, không có chênh áp giữa chi trên và chi dưới

 

 

 

-      Gián đoạn cung động mạch chủ là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 1.4% các bất thường bẩm sinh của tim, hay 0.003/1000 trẻ sinh ra còn sống. Đây là tổn thương có sự gián đoạn về mặt giải phẫu giữa hai đoạn của cung động mạch chủ, được phân thành 3 type then phân loại Celoria và Patton: type A (43%), type B (53%), type C (4%). Tiến triển tự phát hay gặp là nhanh chóng đưa đến tử vong ngay từ những ngày đầu cuộc sống do đóng ống động mạch (đảm bảo tưới máu nửa dưới cơ thể). 

-      Tổn thương phối hợp gần như luôn luôn hiện diện đó là thông liên thất. Các tổn thương khác đi kèm như van động mạch chủ hai lá (bicuspidie, 30 - 50% trường hợp), thiểu sản gốc động mạch chủ hoặc bất thường vách phễu, thân chung động mạch.

 

-      Siêu âm tim là phương tiện chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh. Trong một số trường hợp phức tạp, có thể cần đến chụp cắt lớp vi tính 9CT Scan), chụp cộng hưởng từ (MRI), hay chụp mạch (Arteriography).

 

-      Điều trị nội khoa với PGE2 (prostaglandine E2) nhằm duy trì sự lưu thông của ống động mạch. Cần phẫu thuật sớm để sửa chữa tổn thương.

 

-      Một số vấn đề đặt ra khi phẫu thuật gián đoạn cung động mạch chủ:

 

o   Chỉ định phẫu thuật: Thường chẩn đoán gián đoạn cung động mạch chủ là có chỉ định phẫu thuật. Nếu điều kiện chung của bệnh nhân cho phép, nên phẫu thuật vào thời gian sớm nhất có thể.

o   Chiến lược phẫu thuật: Phẫu thuật một thì hay hai thì. Chiến lược tuỳ vào từng loại tổn thương (type A, B hay C). Phẫu thuật sửa chữa một thì tái lập lưu thông cung động mạch chủ (+ sửa chữa các tổn thương phối hợp nếu có) dưới tuần hoàn ngoài cơ thể có hay không có ngưng tuần hoàn là phương pháp được lựa chọn hiện nay ở nhiều trung tâm phẫu thuật tim mạch.

o   Tuần hoàn ngoài cơ thể: Vấn đề chọn vị trí đặt các cannule động mạch, có ngưng tuần hoàn nửa dưới cơ thể hay không.

o   Các kỹ thuật tái lập lưu thông cung động mạch chủ.