Bệnh gặp ở bé gái nhiều hơn trai và thường hay gặp trên những niệu quản phụ của những bệnh nhân mang bệnh lý thận-niệu quản đôi bẩm sinh. Nang niệu quản thường hay sa chủ yếu vào trong lòng của bàng quang, trước thời kỳ có siêu âm chẩn đoán thì bệnh tương đối khó phát hiện trong lĩnh vực chuyên khoa niệu nhi, bệnh thường có những biểu hiện trên lâm sàng bằng những dấu hiệu chung chung và không đặc thù như: hội chứng ứ đọng nước tiểu trong bàng quang, bệnh cảnh nhiễm trùng đường tiểu kéo dài tái diễn hoặc tình trạng rối loạn đi tiểu như tiểu láu, tiểu rắt, nhưng đôi khi nang niệu quản cũng có thể phát triển rồi lan rộng dưới niêm mạc bàng quang và tiến dần đến chèn ép vào cổ bàng quang gây ra bí tiểu cần phải can thiệp...Đó cũng chính là nội dung của trường hợp lâm sàng hồi cứu sau đây trên một bé gái mang bệnh lý mà tôi đã điều trị.

 

 

Bé gái 5 tuổi nhập viện vì bí tiểu. Khai thác bệnh sử cho thấy trẻ từ sau sinh cho đến khi vào viện lần này là đã từng nhập viện điều trị nhiễm trùng đường tiểu nhiều lần ở Khoa Nhi. Gần đây trẻ bắt đầu xuất hiện thêm tiểu khó và tiểu rắt, cho đến sáng nay thì không đi tiểu được nữa và kêu đau nên gia đình đưa trẻ vào viện.

 

 

 

 

1.     Thuốc cản quang ngấm đều đài bể thận sau 5 phút trên cả hai bên.

2.     Không thấy bất thường trong cấu trúc đài bể thận và niệu quản bên phải.

3.     Bên trái có biểu hiện dãn nhẹ đài bể thận và niệu quản.

4.     Thuốc xuống bàng quang tốt, nhưng phía bên trái của bàng quang có một hình khuyết choán chỗ làm bàng quang bị méo hẳn sang một bên.

 

 

1.     Hình dáng cổ bàng quang bình thường.

2.     Không có hình ảnh trào ngược bàng quang- niệu quản cả hai bên.

3.     Có một hình khuyết tròn đều bờ nhẵn không ngấm thuốc cản quang ở phía bên trái bàng quang lan rộng từ vị trí của niệu quản trái cho đến tận cổ bàng quang.

 

Qua những hình ảnh trên kết hợp với bệnh cảnh lâm sàng và tiền sữ, bệnh nhi được chẫn đoán xác định là DÃN NIỆU QUẢN THÀNH NANG BẨM SINH BÊN TRÁI (URETEROCELE) và được hội chẩn mổ phiên sau hai tuần. Biên bản mổ ghi nhận vào bàng quang thì thấy một nang niệu quản bên trái lớn bằng quả quít có màu sắc trắng hồng tròn đều nằm dưới niêm mạc bàng quang, thành bàng quang trơn láng, tiến hành mở chỏm nang ở mặt bên, nước tiểu phọt ra có màu vàng trong, nang xẹp hẳn lại, dùng bộ nong niệu quản bằng nhựa để nong rộng lỗ niệu quản trái, kiểm tra lòng bàng quang không có gì bất thường, khâu lại thành bàng quang sau khi đã đặt dẫn lưu xông Pezzer trên xương mu.

 

 

 

Cho đến nay thì nguyên nhân bệnh sinh của nang niệu quản bẩm sinh vẫn chưa được xác định chính xác, nhìn chung thì 4 giả thuyết sau đây hiện đang được các tác giả đưa ra để giải thích:

- Giả thuyết hẹp bẩm sinh lỗ niệu quản.

- Giả thuyết thiểu sản hoặc bất sản lớp cơ thành niệu quản.

- Giả thuyết về mầm niệu quản.

- Giả thuyết về sự phát triển bất thường trong thời kỳ bào thai.

 

Cho dù giả thuyết nào đi chăng nữa thì các tác giả cũng đều nhất trí đây là một dị tật bẩm sinh tương đối ít gặp của đường tiết niệu ở trẻ em. Trước đây khi chưa có siêu âm bào thai thì tuổi phát hiện trung bình của bệnh là vào khoảng 4 đến 5 tuổi, tuy nhiên sau này do được chẩn đoán trước sinh qua siêu âm bào thai nên lứa tuổi này đã giảm xuống còn rất sớm ở giai đoạn tuổi sơ sinh, và điều này đã mang lại một lợi ích không nhỏ trong điều trị là bệnh nhi được điều trị khi chưa có các biến chứng của bệnh, đặc biệt là nhiễm trùng đường tiểu, và dĩ nhiên lúc này thì chức năng của thận có bệnh lý nang niệu quản cũng chưa bị ảnh hưởng.

 

Trên thực tế lâm sàng thì nang niệu quản bẩm sinh có thể gặp trên một niệu quản bình thường hoặc trên niệu quản phụ của bệnh lý thận-niệu quản đôi, nằm đúng chỗ trong lòng bàng quang hoặc nằm lạc chỗ ngoài bàng quang...Và đây cũng là cơ sở chính mà tác giả Husmann đã dựa trên đó để đưa ra bảng phân loại bệnh lý nang niệu quản bẩm sinh năm 1999.    Theo tác giả thì nang niệu quản bẩm sinh gồm:

- Nang trên niệu quản đơn.

- Nang trên niệu quản đôi.

- Nang niệu quản lạc chỗ.

- Nang niệu quản thể manh tràng (Coecoureterocele).

 

Vấn đề xác định và phát hiện nang niệu quản bảm sinh ngày nay đã đơn giản hơn trước kia nhiều, có lẽ nhờ vào các phương tiện cận lâm sàng, có thể kể ra ở đây một số các phương tiện tương đối phổ biến hiện nay như:

 

1.     Siêu âm bào thai và sản khoa.

2.     Siêu âm bụng và tiết niệu.

3.     Chụp UIV.

4.     Chụp bàng quang ngược dòng.

5.     Thận đồ.

6.     Nội soi bàng quang.

 

Trên lý thuyết thì nang niệu quản bẩm sinh thường hay gặp trên những niệu quản phụ của bệnh lý thận-niệu quản đôi, mà như chúng ta đã biết theo quan điểm trước đây thì những thận phụ trong bệnh lý này thường ở dưới dạng bất sản hoặc mất chức năng, chính vì vậy mà chủ trương cắt bỏ cả thận phụ và niệu quản phụ kèm nang niệu quản đã một thời rất phổ biến trong điều trị phẫu thuật nang niệu quản bẩm sinh trên thận-niệu quản đôi.

 

Ngày nay qua nghiên cứu trên thận đồ người ta thấy thận phụ vẫn còn chức năng tốt do đó một khuynh hướng bảo tồn thận phụ và niệu quản phụ trên bệnh lý thận-niệu quản đôi đang dần thay thế cho khuynh hướng cắt bỏ trước kia, người ta thường phẫu thuật bảo tồn bằng cách cắm lại niệu quản phụ vào với bể thận lành sau khi đã cắt bỏ nang niệu quản hoặc cắm lại cả hai niệu quản (chính và phụ )vào lại bàng quang theo nguyên tắc chống trào ngược.

Trường hợp nang niệu quản trên một thận-niệu quản đơn thì điều trị có phần đơn giản hơn nhiều, khuynh hướng hiện nay là mở chỏm nang niệu quản qua nội soi bàng quang để chống ứ đọng nước tiểu và để giúp thận sớm phục hồi chức năng đồng thời sẽ làm cho niệu quản thu nhỏ kích thước lại

Tuy nhiên vấn đề quan trọng nhất trong xử trí cắt bỏ hay bảo tồn là tùy thuộc vào sự đánh giá của phẫu thuật viên trên bàn mổ...Sẽ không có nột điều trị nào là chuẩn mực cả mà sẽ thay đổi theo từng bệnh nhân. Dựa vào một trong số những yếu tố sau đây mà phẫu thuật viên sẽ chọn lựa một phương pháp mổ thích hợp cho bệnh nhi nang niệu quản bẩm sinh:

 

- Tuổi phát hiện bệnh.

- Thể trạng của bệnh nhi.

- Chức năng thận qua cận lâm sàng và đánh giá trên bàn mổ.

- Kích thước,vị trí và hình dáng của nang niệu quản.

- Có kết hợp hay không bệnh lý trào ngược BQ-NQ.

 

 

Qua hồi cứu trường hợp lâm sàng đã nêu trên thì những điều cần ghi nhớ trên bệnh nhi giãn niệu quản bẩm sinh đoạn cuối niệu quản thành nang là:

 

1.     Giãn niệu quản bẩm sinh thành nang chỉ xảy ra ở đoạn niệu quản cuối.

2.     Bệnh không có triệu chứng lâm sàng nào đặc thù.

3.     Tuổi phát hiện bệnh ngày nay đã được rút ngắn nhiều so với trước.

4.     Chẩn đoán xác định dựa vào các xét nghiệm hình ảnh.

5.     Điều trị phẫu thuật bảo tồn ngày càng tỏ ra ưu thế so với cắt bỏ.